Η παρούσα εργασία αποτελεί ανασκόπηση μιας ενδεικτικής αρθρογραφίας σχετικής με τις επιδράσεις και τα οφέλη της άσκησης στην ινοκυστική νόσο. Περιγράφεται, επίσης, η ινοκυστική νόσος ως ένα χρόνιο νόσημα με μεγάλες επιπτώσεις στην καθημερινότητα και στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Πρόλογος

Η κυστική ίνωση είναι η πιο κοινή αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομική νόσος στη λευκή φυλή. Η καθιστική ζωή συμβάλλει στην εξέλιξη της σωματικής και λειτουργικής ανεπάρκειας στην κυστική ίνωση, με συνέπεια ένα μειωμένο προσδόκιμο ζωής για τον ασθενή. Απ’ την άλλη, η άσκηση έχει λάβει αυξανόμενη αναγνώριση από τους ερευνητές και τους κλινικούς ιατρούς ως θεραπεία για την χρόνια νόσο, συμπεριλαμβανομένων και των πνευμονοπαθειών της κυστικής ίνωσης. Στην ινοκυστική νόσο, η άσκηση έχει τη δυνατότητα να βελτιώσει τον καθαρισμό των αεραγωγών μέσω ενός συνδυασμού υπεραερισμού, μηχανικής δόνησης και βελτιωμένης ιξωδοελαστικότητας των πτυέλων, οδηγώντας έτσι στη διευκόλυνση της απόχρεμψής τους. Η τακτική σωματική άσκηση βελτιώνει την αντοχή στην άσκηση και επιβραδύνει την προοδευτική πνευμονική δυσλειτουργία, κάτι που σχετίζεται με την επιβίωση του ατόμου.

Ένα μεγάλο μέρος των γνώσεων σχετικά με τα οφελη της σωματικής άσκησης σε άτομα με κυστική ίνωση προέρχονται κυρίως από μικρές μη τυχαιοποιημένες και μη ελεγχόμενες μελέτες, ενώ υπάρχουν και κάποιες τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές που αξιολογούν πιθανές ευεργετικές επιδράσεις της άσκησης στους εν λόγω ασθενείς.

Ινοκυστική νόσος ή κυστική ίνωση

Παθογένεια

Εκτιμάται ότι περίπου 30.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες έχουν κυστική ίνωση (ΚΙ), καθιστώντας την πιο κοινή θανατηφόρο γενετική διαταραχή στη λευκή φυλή (1 στους 2.000-2.500). Η κυστική ίνωση προκαλείται από μεταλλάξεις στην πρωτεΐνη (CFTR) που ρυθμίζει τη διαμεμβρανική αγωγιμότητα, η οποία κανονικά λειτουργεί για να ρυθμίζει την διεπιθηλιακή ροή των ιόντων (Na+, Cl-) και είναι σημαντική για τη διατήρηση της σωστής ιοντικής σύνθεσης και της ποσότητας του υγρού στην επιφάνεια του αεραγωγού. Για λόγους που δεν είναι εντελώς κατανοητοί, οι μεταβολές του υγρού στην επιφάνεια των αεραγωγών που προκύπτει από δυσλειτουργία ή απουσία της πρωτεϊνης καθιστούν τους ασθενείς με κυστική ίνωση επιρρεπείς σε χρόνιες λοιμώξεις του ενδοβρογχίου. Τα συνδεδεμένα ουδετερόφιλα οδηγούν σε φλεγμονώδη απόκριση, προοδευτική ασθένεια των πνευμόνων και τελικά σε πνευμονική ανεπάρκεια, την κύρια αιτία θανάτου στην ΚΙ. Παρά τις εντυπωσιακές προόδους στο προσδόκιμο ζωής στην ΚΙ κατά τις τελευταίες 3 δεκαετίες, η μέση προβλεπόμενη επιβίωση είναι περίπου τα 37 έτη. Σύμφωνα με τον Tiffany J. Dwyer et al., η κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από απεμπλουτισμό του όγκου του υγρού στην επιφάνεια των αεραγωγών, που οδηγεί σε διαταραχή της κάθαρσης της συμπυκνωμένης βλέννας που σχηματίζεται. Η βλέννα αυτή είναι μια εστία για χρόνιες λοιμώξεις και σχετίζεται με μια προοδευτική πνευμονική βλάβη. Ως εκ τούτου, η κάθαρση των αεραγωγών είναι αναπόσπαστο κομμάτι της διαχείρησης του αναπνευστικού συστήματος στην ΚΙ.

Διάγνωση

Αν και η ΚΙ είναι μία καλά χαρακτηρισμένη γενετική διαταραχή, παραμένει μια κλινική νόσος που διαφαίνεται από φαινοτυπικά (κλινικά) χαρακτηριστικά και, στις περισσότερες περιπτώσεις, επιβεβαιώνεται με την απόδειξη της δημιουργίας αυξημένης συγκέντρωσης ηλεκτρολυτών στον ιδρώτα (Na+, Cl-). Χαρακτηρίζεται από μεγάλη μεταβλητότητα στη συχνότητα και τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων και επιπλοκών. Η πιθανότητα να πάσχει κάποιος από ΚΙ δεν πρέπει ποτέ να αποκλειστεί λόγω του πόσο καλά φαίνεται ένας ασθενής. Στο 70% των περιπτώσεων, η διάγνωση γίνεται πριν από την ηλικία του ενός έτους, και συνήθως μέσα στους πρώτες μήνες της ζωής του νεογνού. Ωστόσο, στο 8% των ασθενών η νόσος δεν έχει διαγνωστεί μέχρι την ηλικία των 10 ετών και πολλές φορές η διάγνωση γίνεται όλο και περισσότερο σε ενήλικες.

Θεραπεία

Η κατάλληλη αντιβιοτική θεραπεία παρέχει ένα σημαντικό πρόσθετο όφελος για τα βρογχοδιασταλτικά και τη φυσικοθεραπεία θώρακος που επίσης συνίστανται σε ασθενείς με κυστική ίνωση και πνευμονική έξαρση. Ακόμα, εκτός από τη διερεύνηση των τροποποιητών της πρωτεΐνης CFTR, οι ερευνητές αναπτύσσουν ενεργά και πολλές άλλες καινοτόμες θεραπείες για την ΚΙ. Πολλές από αυτές τις προσεγγίσεις στοχεύουν στις επιμέρους αιτίες του κύκλου της απόφραξης των αεραγωγών, της φλεγμονής και της μόλυνσης που είναι χαρακτηριστικά της νόσου του πνεύμονα στην κυστική ίνωση, ενώ άλλες στοχεύουν απευθείας στο ελάττωμα του γονιδίου, ή στην προκύπτουσα δυσλειτουργική πρωτεΐνη, η οποία υποκινεί αυτόν τον κύκλο.

Άσκηση και ινοκυστική νόσος

Η άσκηση συχνά προτείνεται ως τεχνική καθαρισμού των αεραγωγών στην κυστική ίνωση, λόγω των αναφερθέντων βελτιώσεων στην απόχρεμψη των πτυέλων. Επίσης, συστηματικές αξιολογήσεις έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι η προσθήκη της άσκησης σε συνεδρίες φυσικοθεραπείας, βελτιώνει σημαντικά την πνευμονική λειτουργία σε σύγκριση με τη φυσικοθεραπεία στην κλασική της μορφή. Ωστόσο, οι φυσιολογικοί μηχανισμοί με τους οποίους η άσκηση μπορεί από μόνη της να λειτουργήσει ως τεχνική καθαρισμού των αεραγωγών δεν έχουν αξιολογηθεί πλήρως και κάτι τέτοιο πρέπει να γίνει για να βοηθήσει την επιλογή της θεραπείας. Μια προηγούμενη μελέτη στην ΚΙ έδειξε μείωση της ιξωδοελαστικότητας της βλέννας με την εφαρμογή ταλαντώσεων του κορμού που προκαλεί η άσκηση (π.χ. περπάτημα ή τρέξιμο). Η αντίδραση των δυνάμεων του εδάφους από την πρόσκρουση της φτέρνας κατά τη διάρκεια της άσκησης, δημιουργούν αυτές τις ταλαντώσεις, οι οποίες μεταφέρονται μέσω των κάτω άκρων και του κορμού στους πνεύμονες, μειώνουν το ιξώδες της βλέννας και συνεπώς επιτυγχάνεται η κάθαρσή της. Τέλος, είναι αυταπόδεικτο ότι η αύξηση της ενυδάτωσης στην επιφάνεια των αεραγωγών που εμφανίζεται μετά την άσκηση λόγω της δημιουργίας ενός οσμωτικού ερεθίσματος σχετίζεται με τα υψηλά επίπεδα αερισμού. Η αύξηση της ενυδάτωσης στην επιφάνεια των αεραγωγών αυξάνει τον όγκο του υγρού, πράγμα που έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει την κάθαρση της βλέννας στην κυστική ίνωση.

Κατά την Alexandra Hebestreit et al. πολλοί ασθενείς με κυστική ίνωση εκθιάζουν τα οφέλη της τακτικής σωματικής άσκησης. Αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι η σωματική άσκηση μπορεί να βελτιώσει τις λειτουργίες των πνευμόνων και της υγείας σε ασθενείς με ΚΙ. Οι μηχανισμοί που διέπουν τη σχέση μεταξύ των υψηλών επιπέδων φυσικής δραστηριότητας και της επιβράδυνσης της προόδου στην πνευμονική νόσο δεν είναι ακόμη κατανοητοί. Όμως, η τακτική άσκηση για τη βελτίωση της αερόβιας ικανότητας συνδέεται θετικά με την επιβίωση του ασθενούς. Επιπλέον, η άσκηση μπορεί να αυξήσει την παραγωγή πτυέλων μηχανικά λόγω δονήσεων και την αύξηση του αερισμού, ανοίγοντας έτσι τους αεραγωγούς και επιβραδύνοντας την φλεγμονώδη καταστροφή. Η τακτική άσκηση μπορεί επίσης να ενισχύσει τους αναπνευστικούς μύες. Μια ακόμη δυνατότητα που προσφέρει η άσκηση είναι ότι επηρεάζει άμεσα τη δραστηριότητα των διαύλων ιόντων στο αναπνευστικό επιθήλιο. Βέβαια, μια θεραπευτική προσέγγιση που στοχεύει στη λειτουργία των διαύλων ιόντων και ειδικά στην αναστολή της αμιλορίδης καθώς και των εξαρτώμενων διαύλων νατρίου θα μπορούσε να είναι χρήσιμη στη θεραπεία των ασθενών με ΚΙ και μια μεγαλύτερη έρευνα θα ήταν δικαιολογημένη.

Σύμφωνα με τις πιο σύγχρονες μελέτες, όπως αυτή της Susi Kriemler, υποδεικνύουν ότι η άσκηση, όσο και η φυσικοθεραπεία είναι σημαντικά θεραπευτικά μέτρα στην καθημερινή αντιμετώπιση της ΚΙ. Μια θετική επίδραση που αναφέρεται για άλλη μια φορά είναι η αυξημένη απόχρεμψη βλέννας που οδηγεί σε καλύτερο αερισμό, λιγότερες μολύνσεις και διατηρεί τη λειτουργία των πνευμόνων. Ωστόσο, ο συνδυασμός φυσικοθεραπείας και άσκησης φαίνεται να έχουν αθροιστική επίδραση στην παραγωγή υψηλότερου ποσοστού πτυέλων, επηρεάζοντας τον αερισμό των πνευμόνων και μειώνοντας τη μονοτονία της θεραπείας. Επίσης, η άσκηση έχει αποδειχθεί ότι έχει πρόσθετα ευεργετικά οφέλη στη φυσική κατάσταση, την πνευμονική λειτουργία, την ψυχολογική ευεξία και την ποιότητα ζωής. Περαιτέρω μελέτες θα μπορούσαν να διερευνήσουν εναλλακτικές μορφές άσκησης, ενώ στο συνδυασμό άσκησης και φυσικοθεραπείας να προσθεθούν πιο εξελιγμένες διαγνωστικές προσεγγίσεις.

Σύνοψη

Συνοψίζοντας, μπορούμε να πούμε ότι αρκετές αλλά όχι όλες, οι μελέτες έχουν δείξει ότι η κάθαρση της βλέννας από τους πνεύμονες μπορεί να ενισχυθεί με την άσκηση σε ασθενείς με ΚΙ. Αυτό το αποτέλεσμα μπορεί να εξηγηθεί από την αύξηση του αερισμού και των δονήσεων των αεραγωγών που οδηγούν σε αυξημένη μηχανική κίνηση. Η αναστολή της αμιλορίδης και των διαύλων νατρίου από την άσκηση, όπως παρατηρήθηκε, θα μπορούσε επίσης να συμβάλει στην αύξηση της κάθαρσης της βλέννας, αφού έχει παρατηρηθεί ότι στους αεραγωγούς ατόμων με ΚΙ, η αυξημένη απορρόφηση νατρίου από το υγρό της επιφάνειας του επιθηλίου είναι εν μέρει υπεύθυνη για το αυξημένο ιξώδες της βλέννας.

Η άσκηση χαμηλής έντασης αναστέλλει τη δράση της αμιλορίδης και τους εξαρτώμενους διαύλους νατρίου του αναπνευστικού επιθηλίου σε ασθενείς με κυστική ίνωση. Αυτή η αναστολή της αγωγιμότητας του νατρίου σε όλη την επιφάνεια του επιθηλίου μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλότερο ιξώδες πτυέλων και, εν μέρει, να εξηγήσει τις ευεργετικές επιδράσεις της άσκησης στην ΚΙ.

Εν κατακλείδι, η άσκηση χαμηλής έως μέτριας έντασης στην κυστική ίνωση συνίσταται από κλινικούς ιατρούς και ερευνητές όλο και περισσότερο γιατί μπορεί να βελτιώσει τον καθαρισμό των αεραγωγών μέσω ενός συνδυασμού υπεραερισμού, μηχανικής δόνησης και βελτιωμένης ιξωδοελαστικότητας των πτυέλων, οδηγώντας έτσι στη διευκόλυνση της απόχρεμψής τους. Η τακτική σωματική άσκηση βελτιώνει την αντοχή στην ίδια την άσκηση και επιβραδύνει την προοδευτική πνευμονική δυσλειτουργία, κάτι που σχετίζεται με την επιβίωση του ατόμου, την καλύτερη ποιότητα ζωής του και την αύξηση του προσδόκιμου ζωής σύμφωνα με νεότερες επιδημιολογικές έρευνες.

Αρθρογραφία:

• Thomas Radtke et al, Physical exercise training for cystic fibrosis, Paediatric Respiratory Reviews 19 (2016).
• John J. LiPuma, The Changing Microbial Epidemiology in Cystic Fibrosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, Apr. 2010.
• Tiffany J. Dwyer, Effects of Exercise on Respiratory Flow and Sputum Properties in Patients With Cystic Fibrosis, CHEST / 139 / 4 / APRIL, 2011.
• Beryl J. Rosenstein, MD, WHAT IS A CYSTIC FIBROSIS DIAGNOSIS?, Clinics in Chest Medicine, Volume 19, Issue 3, 1 September 1998.
• Warren E. Regelmann, Greg R. Elliott, Warren J. Warwick, and C. C. Clawson, Reduction of Sputum Pseudomonas aeruginosa Density by Antibiotics Improves Lung Function in Cystic Fibrosis More than Do Bronchodilators and Chest Physiotherapy Alone, Ajrccm Issues,Vol. 141, No. 4_pt_1 | Apr 01, 1990.
• Lucas R. Hoffman, MD, PhD; Bonnie W. Ramsey, MD, Cystic Fibrosis Therapeutics: The Road Ahead, Chest. 2013.
• Tiffany J. Dwyer, Effects of Exercise on Respiratory Flow and Sputum Properties in Patients With Cystic Fibrosis, CHEST / 139 / 4 / APRIL, 2011.
• Alexandra Hebestreit et al., Exercise Inhibits Epithelial Sodium Channels in Patients with Cystic Fibrosis, AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 164 2001.
• Susi Kriemler et al., Short-Term Effect of Different Physical Exercises and Physiotherapy Combinations on Sputum Expectoration, Oxygen Saturation, and Lung Function in Young Patients with Cystic Fibrosis, Lung (2016).
• Alexandra Hebestreit et al., Exercise Inhibits Epithelial Sodium Channels in Patients with Cystic Fibrosis, AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 164 2001.